О перинатальном центре в Москве

Кардиология. Узи (Эхо-КГ) сердца плода, ребенка, взрослого. Исключить порок сердца плода с 14 недели. Ведение беременности. Гинекология.
 










Контакты перинатального центра в Москве

+7 (499) 401-77-97, +7 (499) 401-77-71
+7 (496) 356-65-14, +7 (903) 550-95-46
 


     
 

Значение внутриутробной эхокардиографии в выявлении ВПС со стенозом ЛА

Суратова О.Г., Беспалова Е.Д.

ВПС с обструктивным поражением системы легочной артерии составляют от 20 до 40% среди всех ВПС. В эту группу входят, в основном комбинированные пороки: дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) со стенозом ЛА (СЛА), пороки конотрункуса с обструктивным компонентом, единственный желудочек сердца (ЕЖС) со стенозом ЛА, общий открытый атриовентрикулярный канал (ООАВК) в комбинации с пороками конотрункуса и сужением ЛА, а также различные анатомические варианты гипоплазии правых отделов сердца. Изолированный вариант представлен стенозом или атрезией ЛА с интактной межжелудочковой перегородкой (ИМЖП).


ВПС с ОЛК внутриутробно компенсированы, так как у плода один круг кровообращения, легкие не участвуют в газообмене и активно функционируют фетальные коммуникации – открытое овальное окно (ООО) и открытый артериальный проток (ОАП)


Практически сразу после рождения, при включении легких в процесс газообмена, ВПС этой группы манифестируют тяжелыми клиническими проявлениями. Тяжесть клинических проявлений и экстренность хирургического вмешательства, в постнатальном периоде, напрямую зависят от степени обструкции и скорости закрытия фетальных коммуникаций.


Своевременное выполнение паллиативной операции наложения системно-легочного анастомоза или стентирования артериального протока (АП) помогает спасти жизнь 90% новорожденных детей, находящихся в критическом состоянии.


Достичь абсолютной своевременности в проведении хирургических манипуляций можно только одним путем – знать о пороке до рождения ребенка.


На современном этапе, комплексная пренатальная ЭходопплерКГ позволяет не только установить факт наличия ВПС с обедненным легочным кровотоком у плода, но и оценить степень и уровень обструкции системы ЛА, что, в основном, и определяет постнатальный прогноз.


Крайне неблагоприятен прогноз при пороках конотрункуса с выраженной гипоплазией ствола и ветвей ЛА и критическим стенозом клапана ЛА. Именно эти варианты ВПС приводят к летальному исходу в первые недели жизни ребенка в 75%-80%. К примеру, крайне плохой прогноз наблюдается при ТФ с выраженной гипоплазией всей системы ЛА, а наиболее тяжелое течение отмечают при варианте порока с агенезией легочного клапана. Ряд авторов отмечают, что у некоторых из этих пациентов сердечная недостаточность развивается еще во внутриутробном периоде, 60% из них умирают в перинатальном периоде от водянки, респираторных проблем или сопутствуюшей врожденной патологии .


Крайне прогностически неблагоприятной патологией является АЛА. До шести месяцев доживают не более 60% больных. Суммарная смертность среди оперированных и неоперированных пациентов, даже при современном уровне кардиохирургии, достигает в течение первого года жизни 25%. В последующие пять лет умирют еще 22% больных.


При АЛА с интактной межжелудочковой перегородкой (ИМЖП), даже при всоевременно проведенном кардиохирургическом лечении, летальность составляет 12% в 1-ый месяц жизни, а в течение первого года достигает 50%.


Очевидно, что для оценки целесообразности сохранения беременности, выявлять подобные формы ВПС с ОЛК необходимо на ранних сроках – до 22 максимум 24 недели, когда у будущих родителей еще есть выбор – сохранить или прервать данную беременность. К сожалению, при проведении скринингового ультразвукового исследования (УЗИ) беременных подозрение на ВПС этой группы, в том числе на практически бесперспективные формы в плане постнатального прогноза, возникает лишь после 24-28 недели гестации.


Широкое применение и современные возможности ЭходопплерКГ плода позволяют не только диагностировать ВПС этой группы на ранних сроках беременности, но и детально оценивать анатомические и гемодинамические нюансы порока.


Однако для ВПС с обедненным легочным кровотоком существуют определенные методологические трудности, связанные с идентификацией уровня и степени обструкции ЛА до 24 недели гестации.
Объективные трудности в пренатальной диагностике ВПС с обструктивны компонентом создает отсутствие у плода значимого градиента в выводном отделе правого или левого (при ТМА) желудочков сердца – патогномоничного признака ВПС данной группы в постнатальном периоде.


Это связано, прежде всего, с наличием дефекта межжелудочковой перегородки, который способствует перераспределению выброса из ПЖ в сторону аорты, а перекрестный кровоток в артериальном протоке приводит к выравниванию давления между ЛА и аортой. Исключение составляют только формы с рестриктивными размерами ДМЖП и изолированные стенозы ЛА с интактной межжелудочковой перегородкой.


Регистрация с помощью ИДК и ЦДК высокоскоростного турбулентного кровотока в ВОПЖ и ЛА возможно лишь на поздних сроках гестации при выраженной степени обструкции. В тоже время важным дополнительным аргументом при постановке диагноза является регистрация реверсного кровотока в ОАП. В то же время в отечественной литературе отсутствует диагностический алгоритм, помогающий выявлять ВПС с ОЛК с умеренной обструкцией ВОПЖ, особенно на ранних сроках гестации – до 24 недели.


Данные большинства исследователей убедительно свидетельствуют о том, что описываемая группа ВПС относится к “прогрессирующей фетальной патологии”. Отмечается тенденция к нарастанию обструкции инфундибулярного отдела ПЖ и системы ЛА с увеличением срока беременности, особенно после 26-30 недели гестации.


Кроме этого, на результат пренатального исследования сердца плода влияют такие факторы как разрешающая способность прибора, положение и размер плода, количество околоплодных вод, масса тела женщины, а также квалификация специалиста. Однако большинство исследователей отмечают, что, в первую очередь, точность пренатальной диагностики ВПС этой группы зависит от срока гестации.


Трансабдоминально, идентифицировать сердечные структуры плода можно уже на 13-й неделе беременности.


Большинство авторов сходятся во мнении, что более информативным методом в диагностике ВПС на ранних сроках гестации (конец первого – начало второго триместра) является трансвагинальное УЗ исследование.


Ряд исследователей выделяют варианты ВПС с обструкцией системы ЛА, которые успешно выявляются с помощью трансвагинального УЗИ и, напротив, часто пропускаемые при проведении этого исследования.
К первой группе относятся сложные ВПС с выраженной диспропорцией размеров камер сердца, дефектами перегородок значительных размеров и атрезией клапанных структур, такие как ТФ, АЛА, ООАВК и ЕЖС с выраженным обструктивным компонентом. К сложнодиагностируемым ВПС данной группы относятся пороки, не сопровождающиеся значимыми морфометрическими изменениями со стороны ССС плода на ранних сроках гестации: умеренные изолированные стенозы ЛА, умеренные варианты СГПС.


Трансвагинально, плохо выявляются ДОС ПЖ и ТМА, включая и их обструктивные формы, изолированные стенозы легочной артерии.


Однако цифры, отражающие точную процентную частоту выявления различных нозологических форм обструктивных ВПС с помощью трансвагинального УЗИ, существенно разнятся при сопоставлении данных различных исследователей.


Начиная с 16-18 недели гестации, методом выбора является трансабдоминальное УЗИ, точность которого возрастает с 16-ой по 30-ю неделю беременности и достигает 97%.


На сегодняшний день существуют незначительные разногласия по поводу стандартного срока проведения первичной трансабдоминальной ЭходопплерКГ плода: от 18–й до 22-й недели беременности (страны Западной Европы и США).


В доступной литературе мы не встретили дискуссии об оптимальных сроках диагностики пороков изучаемой нами группы. Говоря о сроках 18-20 недель, необходимо упомянуть об ограничении, касающемся допплеровских методик картирования кровотока, играющих немаловажную роль в выявлении гемодинамических нюасов ВПС с обструкцией системы легочной артерии. Данные Choi J. и соавт.

свидетельствуют о том, что идентификация спектра кривых скорости кровотока (КСК) через клапаны аорты и лёгочной артерии при помощи импульсно-волнового допплера до 20-й недели гестации была успешной для аорты и ЛА лишь в 63,5 и 43,8% соответственно. Эти данные согласуются с исследованиями Аllan L.D. и соавторов, также отмечающих крайне низкую информативность допплерографии на 16-20 неделе беременности.


Вместе с тем, большинство исследователей констатируют, что визуализировать обструкцию структур сердца плода с помощью В-режима сканирования возможно, начиная с 14-15-й недели беременности. Однако в литературе мы не встретили четкого алгоритма исследования при подозрении на ВПС с ОЛК у плода, позволяющего максимально точно оценивать уровень и степень обструктивного поражения ЛА на разных сроках беременности.


По данным многих исследователей ВПС с обедненным легочным кровотоком (ОЛК) часто сочетаются с различными генетическими аномалиями и синдромами, множественными врожденными пороками развития (МВПР) неясной этиологии, наличие которых существенно ухудшает постнатальный прогноз.


ВПС с обедненным легочным кровотоком, являются составной частью большинства синдромов МВПР. По данным Nora, Nora (1978) ВПС, в том числе и с ОЛК обнаруживаются у 95% плодов с трисомией 18, у 90% - с трисомией 13, у 50% - с трисомией 21, у 40-50% - с делециями или частичными трисомиями 4, 5, 8, 9, 13, 18 или 22 пары хромосом и у 35% плодов с синдромом Тернера.


По данным литературы, из ВПС изучаемой группы наиболее частым “спутником” множественной врожденной патологии плода и новорожденного является ТФ. Описано более 30 синдромов МВПР, в структуру которых входит тетрада Фалло. Нередко этот порок сочетается с хромосомными аномалиями и генными нарушениями, среди которых следует выделить трисомии 13, 18 и 21, дупликации и делеции. ТФ занимает третье место по частоте (после ДМЖП и ООАВК) среди ВПС, наиболее часто сочетающихся с трисомией 21 – синдромом Дауна.


Стеноз и атрезия ЛА также описаны при многих хромосомных аномалиях, генных нарушениях и при 60 синдромах МВПР.


Одними из наиболее распространенных синдромов, в кардиологической практике, является группа синдромов CATCH 22. Это комплекс симптомов заболевания, включающих в себя ВПС, аномалии лицевых структур, расщепление твердого/мягкого неба, аплазию/гипоплазию тимуса, гипокальцемию и делецию 22 хромосомы. Постнатально данный синдром характеризуется задержкой интеллектуального развития и иммунодефицитными состояниями. В 1993 г. в эту группу были объединены несколько известных ранее генетических синдромов, включая наиболее распространенные велокардиофациальный и синдром Ди Джорджа, а также “несиндромальные” случаи ВПС, этиологическим фактором которых является делеция 22 хромосомы. В настоящее время они рассматриваются как формы одного заболевания.
При CATCH 22, в подавляющем большинстве случаев, выявляются пороки конотрункуса с обструктивным компонентом.


Микроделеция 22 хромосомы является наиболее частой среди известных аутосомных делеций, встречающейся с частотой 1 случай на 4000 обследованных и отмечающейся в 5% всех случаев ВПС. При этом наиболее часто при этой патологии выявляются пороки конотрункуса, включая формы с обструкцией системы ЛА.


Тетрада Фалло и АЛА являются одними из наиболее часто упоминаемых в литературе пороков конотрункуса, диагностируемых при CATCH 22 синдроме.


От 6 до 20% случаев ТФ – результат делеции 22 хромосомы, а при тетраде Фалло с атрезией ЛА частота делеции 22 хромосомы составляет 55%. При агенезии клапана ЛА микроделеция 22 хромосомы выявляется в 8-10% наблюдений.


Многие исследователи отмечают, что пороки конотрункуса являются высокоспецифичным маркером делеции 22 хромосомы. Однако частота выявления данной генетической аномалии при пороках конотрункуса по данным различных исследований колеблется в достаточно широком диапазоне – от 6 до 30%, составляя в среднем 13-20%.В таблице 1 показана частота выявления делеции 22 хромосомы при различных вариантах обструктивных пороков конотрункуса по данным четырех различных исследований.

Таблица 1

 

Авторы

 

N*

 

Доля сочетаний с делецией 22 хр. (%)

 

ТФ

 

ТФ с агенезией кл. ЛА

 

АЛА + ДМЖП

 

ТМА

 

Boudjemline Y, 2001

261

14

37

21,5

0

 

 

76

9

50

0

0

 

Iserin L, 1998

104

26

40

46

0

 

Goldmuntz E, 1998

251

15,9

0

 

Однако вопрос о том, насколько необходимо проведение генетической экспертизы плода при обнаружении у него вышеперечисленных ВПС остается дискутабельным. Это заставляет исследователей искать дополнительные эхографические маркеры данной патологии, позволяющие увеличить эффективность УЗ метода в ее пренатальном выявлении. Дополнительным ультразвуковым маркером CATCH-22 синдрома R. Chaoui и соавт. Считают аплазию/гипоплазию тимуса, которая может быть установлена при проведении пренатальной ЭХОКГ.


По мнению этих авторов, фетальный тимус относится к числу структур, легко визуализируемых при проведении пренатальной эхографии. Наилучшей позицией для его изучения является проекция трех сосудов, входящая в стандартный протокол пренатальной ЭхоКГ.


По данным ряда исследователей выявление гипоплазии/апалазии тимуса позволяет отнести беременную к группе высокого риска по наличию у плода делеции 22 хромосомы, а сочетание данного признака с конотрункальным ВПС позволяет заподозрить данную патологию практически в 90% случаев.


Учитывая тот факт, что 50% пороков конотрункуса, включая крайнюю форму ТФ и АЛА, относится к “критическим ВПС” периода новорожденности, крайне важно, изучая ССС плода с таким пороком, исключить сопутствующую патологию, включая хромосомный дисбалланс по типу делеции 22q11. Зачастую именно фактор наличия у плода ХП/ЭКП определяет целесообразность сохранения беременности.


Поскольку на сегодняшний день большинство ВПС могут быть диагностированы на ранних сроках беременности (до 24 недели) когда еще можно осуществить ее прерывание, разработка эффективного методологического алгоритма, позволяющего достоверно выявлять случаи сочетания ВПС изучаемой группы с хромосомной/экстракардиальной патологией плода, является актуальной задачей современной перинатологии.

Заключение.
Раннее выявление ВПС с ОЛК является крайне актуальной задачей перинатальной кардиологии в аспекте разграничения изолированных ВПС с ОЛК и МВПР у плода и , как следствие, в аспектк оценки целесообразности сохранения беременности.


При сохранении беременности внутриутробное мониторирование за анатомо-гемодинамическими изменениями порока, включая нарастание обструкции, позволяет более точно оценивать прогноз к моменту рождения ребенка, параллельно осуществляя контроль за состоянием здоровья будущей матери.


Дородовое знание о пороке позволяет избежать тактических ошибок в ведении таких пациентов в раннем неонатальном периоде и вовремя доставить новорожденного в кардиохирургический стационар для оказания ему специализированной помощи.

 

В связи с интенсивным совершенствованием техники кардиохирургических вмешательств и методик обеспечения безопасности операций на открытом сердце, многие сложные ВПС, включая ВПС с обедненным легочным кровотоком, считавшиеся ранее несовместимыми с жизнью, сегодня подвергаются успешной хирургической коррекции.


Список основной используемой литературы

1. Бокерия Л.А., Ким А.И., Лобачева Г.В. и др. Возможности хирургии в лечении критических состояний при некоторых ВПС // Пятый Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов, Москва, 1999, стр.10.

2. Бокерия Л.А., Ким А.и., Серегин К.О., Иваницкий А.В. и др. Современные возможности оперативной помощи при критических состояниях , вызванных ВПС // Неотложные состояния у детей: шестой конгресс педиатров россии, Москва, 2000, стр.7.

3. Бокерия Л.А., Туманян М.Р., Зеленикин М.А., Шаталов К.В. и др. Анализ ближайших результатов хирургического лечения тетрады Фалло у детей раннего возраста // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия., Москва, 2001, 1: 4-8

4. Зубкова Г.А. Двухмерная и Допплер эхокардиография в диагностике врожденных пороков сердца у новорожденных и детей первого года жизни. Дисс. докт.,1992.

5. Медведев М.В., Золотухина Т.В., Мальмберг О.Л. Эхокардиографические маркеры хромосомной патологии. // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии.-1993.- № 2 - с. 15-30.

6. Снайдерс РД, Николайдес КХ. Ультразвуковые маркеры хромосомных дефектов плода. // М., Видар, 1997.

7. Allan L.D., Hornberger L.K., Sharland G.K. Fetal cardiology. // London: Greenwich Medical Press, 2000.

8. Allan L.D., Sharland G.K. Prognosis in fetal tetralogy of Fallot. // Pediatr.Cardiol. 1992. №13, p. 1-4.

9. Bankl H. Congenital malformations of the heart and great vessels. Baltimore-Munich. -1977.

10. Berghella V., Pagotto L., Kaufman M., et al. // Accuracy of prenatal diagnosis of congenital heart disease. // Fetal Diagn. Ther. 2001. vol. 16, p.407-412.

11. Campbell S. Isolated major congenital heart disease. // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2001. №17, p. 370-379.

12. Duke C., Sharland G.K., Jones A.M.R., et al. Echocardiographic features and outcome of truncus arteriosus diagnosed during fetal life. // Am.J.Cardiol. 2001. vol. 88, Dec.№15, р. 1379-1384.

13. Guntheroth W.G., Cyr D.R., Winter T., et al. Fetal Doppler echocardiography in pulmonary atresia. // J.Ultrasound Med. 1993. vol. 12, №5, p. 281-284.

14. Hornberger L.K., Sanders S.P., Sahn D.J., et al. In utero pulmonary artery and aortic growth and potential for progression of pulmonary outflow tract obstruction in tetralogy of Fallot. // J.Am.Coll.Cardiol. 1995. vol.25, №3, p. 739-745.

15. Hsieh C.C., Chiu T.H., Kuo D.M., Hsieh T.T. Prenatal diagnosis of tetralogy of Fallot by Doppler color flow mapping. // J.Formos.Med.Assoc. 1995. vol. 94, №10, p. 619-621.

16. Huhta J.C., Cohen A.W., Wood D.C. Premature constriction of the ductus arteriosus. // J.Am.Soc.Echocardiography. 1990. vol. 3, №3, p. 30-34.

17. Jaeggi E.T., Sholler G.F., Jones O.D.H., Cooper S.G. Comparative analysis of pattern, management and outcome of pre- versus postnatally diagnosed major congenital heart disease: a population-based study. // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2001. №17, p. 380-385.

18. Todros T. Prenatal diagnosis and management of fetal cardiovascular malformations. // Heart. 2000. vol. 83, p. 367.

19. Yagel S., Silverman N.H., Gembruch U. Fetal cardiology. // NY, London: Martin Dunitz Taylor & Francis Gr., 2003. pp – 593.